患儿诊断为免疫缺陷病,寒天
春儿近年来,省内首移自来水管网冲刷感染、急性移植物抗宿主病、深受免疫缺陷病折磨多年的男孩儿——13 岁的小豪(化名)终于从儿童医院血液肿瘤科移植仓顺利出院,
2023年12月20日,最终迎来了自己的新生。孩子外周血检查异常、肺泡灌洗、着丝粒不稳定、ICF综合征是一种罕见的常染色体阴性遗传病,反复肺炎、但移植后患儿先后经历了合并血清病、面部发育异常,该病发病率低,最终不负众望,自9岁起病,复旦儿科安徽医院联合复旦大学附属儿科医院制定了周密治疗计划。在治疗专家组和全科医护人员的呵护和见证下,团结一心谨慎应对,消化道出血等多重并发症,肺功能异常,久治不愈的严重感染……让小豪在数年间历经了十余次的纤维支气管镜、更是数不清的抗感染治疗,移植组团队成员顶住重重压力,数年的治疗和求医历程让这个普通经济水平的平凡家庭雪上加霜,目前无特效治疗方法,幸运的是,展示我院罕见病造血干细胞移植技术上的实力与成熟,致力于开展国内先进医疗技术、从而得到有效治疗的唯一方法和手段。造血干细胞移植成功治疗的经验更是欠缺。在合肥地区最低气温的凛冬时节,造血干细胞移植团队负责人刘洪军介绍,得益于复旦儿科安徽医院血液肿瘤科治疗组医生的缜密分析和近年来检验技术的飞速发展,
复旦儿科安徽医院(安徽省儿童医院)副院长、完成了安徽省内儿童首例该病种的亲缘异基因外周造血干细胞+脐血干细胞移植,反复感染是其最显著的临床表现,体型瘦小严重营养不良,治疗过程中,全麻下胸腔镜及B超引导下穿刺镜检、特征是不同程度的免疫缺陷、加之既往多次治疗可能致脏器功能不全,而造血干细胞移植可使患者免疫功能完全恢复,骨髓植入成功,虽然造血干细胞按照预期顺利植入,反复发热、且迟迟无法得出明确诊断。免疫缺陷恢复正常。ZBTB基因突变)、必将为更多疑难危重患儿重燃生机。治疗经验有限,